ホジキン病について詳しく解説

導入

ホジキン病またはホジキンリンパ腫は、大きな異型細胞であるリード・スタンバーグ細胞の存在を特徴とするリンパ腫の一種です。 Sternberg 細胞は診断に不可欠ですが、完全に特異的ではなく、他の種類のリンパ腫でも見つかることがあります。その本当の性質はまだほとんど知られていませんが、クローン性 B リンパ系起源であると考えられています。

これは、特に女性の間で非常に強力かつ急速に増加しているがんであり（毎年 6% 増加）、フランスでは女性の間で 3 番目に多いがんとなっており、環境的原因が示唆されています。

同義語

• ホジキン・パルタウフ・シュテルンベルク病、
• ホジキン
• ホジキンリンパ腫、
• 悪性肉芽腫症、
• 悪性リンパ肉芽腫症、
• リンパ節がん。

疫学

年齢とともに頻度が増加する他のリンパ腫とは異なり、ホジキンリンパ腫は二峰性の頻度曲線を持っています。実際、ホジキンリンパ腫は 2 つの異なる年齢グループ内でより頻繁に発生します。最初の年齢グループは 20 歳から 30 歳の若者であり、2 番目の年齢グループです。 70歳くらい。この病気は男性に多く発生しますが、結節性硬化症の場合は例外で、結節性硬化症は女性に多く発生します。医学雑誌「Lancet」に掲載された最近の研究によると、その発生率は10万人に約4人で、若年成人の間で増加しているという。しかし、この病気は既知のがん全体の 1% 未満にすぎません。

歴史的

1832 年にトーマス ホジキンによって初めて説明されました。半世紀後、ウィルムスがホジキン病という名前を提案しました。そのメカニズムは、炎症性、感染性、腫瘍性など、長い間議論されてきました。

化学療法の最初の試みは 1947 年に遡り、マスタードガスの誘導体を使用しましたが、成功は非常に限られていました。診断後余命が2年を超えなかったため、予後は最悪でした。 1964 年に MOPP タイプ (メクロレタミン、ビンクリスチン、プロカルバジン、プレドニゾン) の化学療法で非常に重要な進歩が達成され、1970 年代半ばには ABVD タイプ (ドキソルビシン、ブレオマイシン、ビンブラスチン、ダカルバジン) の化学療法が達成されました。

症状

リンパ節の腫れ (リンパ節腫脹) ですが、痛みはありません (多くの場合首や腋窩にあります) は、ホジキン病の最も一般的な兆候です。胸部X線写真でわかるように、胸部リンパ節も頻繁に影響を受けます。脾腫の存在もあります。

患者の約 3 分の 1 は、体重減少、疲労感、発熱、大量の寝汗 (「B 症状」と呼ばれることもあります)、場合によってはアルコール摂取時のリンパ節の痛みや単独のかゆみなどの全身症状も経験します。

病因

リンパドレナージ領域の分布（ホジキン病）

研究者らはこの病気の起源について確信を持っていないが、単核球症の原因であるエプスタイン・バーウイルスが、最近デンマークのチームによって実証されたように、ホジキン病の特定の形態において役割を果たしているようだ。このがんの「典型的な」スタンベルグ細胞（注意：非ホジキンリンパ腫でも時々見られる）がウイルスに感染します。

妊娠中に母親が家庭用殺虫剤（殺虫剤が関与していると思われる）に曝露されると、結節性硬化症ホジキンリンパ腫（イギリス人では「結節性硬化症」または「NSHL」）を除いて、子どもの危険因子となる（リスクは2倍）。サクソン人」）は、主に年長の女の子が罹患するがんです。