バーキットリンパ腫について詳しく解説

導入

バーキットリンパ腫は、B 型リンパ球の悪性進化と増殖から生じる腫瘍(非ホジキンリンパ腫) であり、多くの場合ウイルス起源です。古典的に、風土病型、免疫不全に関連する型、および散発型の 3 つの臨床的変異型が定義されています。

特徴的な症状

顎腫瘍を患い、抗生物質で治療を受けた7歳のナイジェリア人少年。

上顎または下顎の大きな溶骨性病変、または急速に成長する腹部の腫瘤を発見することがよくあります。

HIV関連フォーム

HIV パターン

説明

エイズ流行により、HIV が免疫不全と関連する場合、バーキットリンパ腫のほぼ系統的な特徴となっていますが、移植中に使用される免疫抑制剤も関与している可能性があります。臨床的に古典的な形態と区別することは困難です。

特別な注意事項

バーキットリンパ腫は HIV 感染の指標となる可能性があるため、治療を適応させるには患者の血清陽性または血清陰性を確認することが不可欠です。

エプスタイン・バーウイルス（EBV）に関連する風土病型

歴史

顕微鏡下の 2 台の EBV

この病理の名前は、1958 年にウガンダでこの病理を報告した軍医デニス・パーソンズ・バーキット (1911 ～ 1993 年) に由来しています。彼は、これまで報告されていなかった顎腫瘍がこの地域の子供たちによく見られることに気づきました。しかし、このリンパ腫の最初の臨床的記述が行われたのは、その 6 年後のザイール (今日のコンゴ民主共和国) でした。

疫学

これは主にアフリカの子供に見られ、頻度のピークは6歳から7歳です。赤道直下のアフリカで最も一般的な小児腫瘍で、有名な「リンパ腫ベルト」にあり、この地域でのEBVの蔓延に関連しています。この病気は女児よりも男児に多く発症し、定期的に顎を攻撃します。顔や腹部の他の骨にも影響を与える可能性がありますが、これらのさまざまな形態の割合は発生源（後腹膜領域、卵巣、腸間膜）によって異なります。

バーキットリンパ腫は現在、世界中のすべてのリンパ増殖症候群（つまり、リンパ腫、白血病、骨髄腫などを含むグループ）の 2% を占めています。

処理

腫瘍塊を穿刺し、広がりを評価した後（X線撮影、骨髄造影、腰椎穿刺）、進行性の専用化学療法を考慮する必要があります。これにより80％の症例が治癒します。再発または無効な場合は、治療を延長する必要があります（免疫療法、放射線療法）が、予後は不良になります（回復率は10～20％のみ）。

すべてのがんと同様、死亡率を下げるためには早期治療が不可欠です。

散発性または「非アフリカ系」の形態

世界中で見られる稀な病状で、成人と子供の両方に影響を及ぼし、特に腹部に影響を及ぼします。一般に、以前の 2 つの型とは区別されますが、HIV または EBV に関連するバーキットリンパ腫が西洋人の成人でも見つかることがあることに注意する必要があります。 3 つの形態の間に明確な臨床上の境界はなく、区別はむしろ疫学レベルで行われます。