導入
ファロー四徴症は、最も一般的な青酸性先天性心疾患です。これは、すべての先天性心疾患のほぼ 8% を占めます。その名前は、1888 年にそれを記述したエティエンヌ ルイ アルチュール ファローにちなんで付けられました。
今日、胎児超音波検査のおかげで、この奇形の診断は出生前でも可能です。ほとんどの場合、治療は常に外科的であり、生後1年から可能であり、直ちに奇形の「完全な修復」が行われます。この手術の結果、多くの場合完全に回復し、通常の生活が可能になります。
歴史的
この病気の最初の記述は 1671 年に行われました。エティエンヌ・ルイ・アルチュール・ファローは 1888 年に彼自身の記述を発表しました。 「ファロー四徴症」という用語が使用されるようになったのは 1924 年になってからです。
歴史的には、その頻度から、祖父母や両親が説明した「青い病気」に苦しむ子供のほとんどが実際にファロー四徴症を示していた可能性があります。これは、外科的介入が提案された（1944年）最初の青酸性 先天性心疾患であり、治癒的ではなく緩和的、つまり実際に奇形を治療せずに症状を改善するものである。これがBlalock-Taussig吻合でした。 1950年代、フランスの全国紙で、「青い」子供たちが（当時はボートで）大西洋を渡り、アメリカでブラロック・タウシッヒ吻合術を受けることを許可するために購読申し込みが行われているのを目にするのは珍しいことではなかった。 1950 年代の終わりには、修復療法の最初の試みが現れました。
最初の完全な外科的修復は 1950 年代半ばに遡ります。
意味
その名前が示すように、ファロー四徴症には 4 つの異常が含まれており、解剖病理学者ファローは解剖中に観察することができました。実際、これらの兆候のうち 2 つはこの奇形の病態生理学を説明するのに十分であり、他の 2 つは結果にすぎません。主な異常は次の 2 つです。
1. 右心室流出路の狭窄（狭くなる）。それは、肺漏斗（肺弁の下に位置する右心室の一部）、肺輪、および肺動脈幹（2つの肺動脈への分岐の前）に位置する可能性があります。この狭小化は、軽度の奇形の場合、これら 3 つの部分の 1 つに局在するか、または優勢になる可能性があります。逆に、それは重度であり、肺動脈の右枝および/または左枝の起始部を含む肺動脈にまで及ぶことがある。予後と治療の可能性は主にこの異常に依存します。
2. 2 つの心室を隔てる隔壁 (心室中隔) を介した右心と左心との間の交通の存在 (心室間交通)。この交通は、心室中隔の上部、大きな血管、特に大動脈の起始部に近い「円錐中隔」と呼ばれる中隔の部分に位置しています。この交通は、大動脈と心室中隔の筋肉部分の間の位置合わせが不十分なために起こります。
ファローによって説明された他の 2 つの異常は、最初の異常の結果にすぎません。
3. 右心室の肥大（肥厚）は、肺動脈狭窄によって引き起こされる圧力上昇の二次的なものです。この肥大は比較的中等度であり、いずれにしても孤立した重度の肺狭窄の場合に観察される肥大よりも小さい。
4. 大動脈の右位置、つまり右心室の上方への部分的な変位は、心室中隔欠損の原因で述べた不整列の結果にすぎません。歴史的に、ファローは解剖学的研究中に右心室の内側から交通の真上にある大動脈を見ることができたため、これを説明しました。
ファロー三部作をファロー四部作と混同しないでください。これは、以前は肺動脈の狭窄と 2 つの心房間の交通に関連して付けられた名前ですが、ますます使用されなくなりました。