導入
サルコイドーシス、ベニエ・ベック・ショーマン病（一般にBBSとして知られる）または良性リンパ肉芽腫症は、原因不明の全身性炎症性疾患であり、肺に優先的に影響を及ぼしますが、他の臓器にも影響を与える可能性があります。
一般に重篤ではなく、患者の 20% を除いて自然に治癒しますが、患者の場合は脅威となる呼吸器合併症を引き起こすため、早期診断と定期的なモニタリングが正当化されます。
現時点では特別な治療法はなく、治療開始の適応はまれです。
疫学
サルコイドーシスは、あらゆる年齢（通常は 30 ～ 50 歳）およびあらゆる民族起源の男性または女性に影響を与えます。
白人では、男性と女性で同じ頻度で発生します。黒人人口（アフリカ人と西インド人）は、女性優位の影響を受けることが多くなります。これらの集団におけるサルコイドーシスの形態もより深刻です。
その発生率は世界中で異なり、例えばヨーロッパでは南北勾配（スウェーデンでは人口10万人当たり640人、スペインでは住民10万人当たり0.4人）、米国では南北勾配（黒人の割合が大きい）となっている。南部のアメリカ人）。フランスでは、有病率は住民10万人あたり10人です。
ほとんどの場合、サルコイドーシスは肺間質および縦隔リンパ節に影響を及ぼします。
臨床症状
- 肺の損傷: 肺が影響を受ける可能性は 90% あります。しかし、胸痛、息切れ、空咳などの症状が現れるのは、影響を受けた人の33％のみです。
- リンパ節の関与: 罹患者の 33% でリンパ節の炎症が観察されます。これらの炎症はX 線検査で確認できます。
- 皮膚への影響: 症例の 15 ～ 25% で皮膚が影響を受け、非常に痛みを伴う小さな赤い球 (結節性紅斑) が出現し、おそらく斑点やプラークが生じます。
- 目の損傷: 症例の 10 ～ 25% で目に影響があり、発赤、かすみ目、かゆみが生じます。これらの炎症はブドウ膜炎と呼ばれ、結膜炎を伴うことがよくあります。
- 関節、筋肉、骨の損傷: 関節痛がよく起こります。それらは関節炎（関節の炎症）が原因です。
- 心臓の損傷: 心臓の損傷は非常にまれです (約 5%)。通常、外部症状は観察されません。
- 肝臓および脾臓の関与：肝臓の関与は症例の 20% を占めます。ただし、症状がないこともよくあります (10%)。
- 神経系の損傷: 神経サルコイドーシス (脳/神経系の損傷) の場合に観察される兆候は、回転性めまい、平衡感覚の喪失などがあり、これはサルコイドーシスの最も複雑かつ重篤な形態の 1 つです。血中のカルシウム濃度の増加。この増加は症例の 5% にのみ存在します。これは、ひどい疲労や吐き気を引き起こす可能性があります。
- その他の損傷: 腎不全、尿中の結石の形成、または鼻や副鼻腔の炎症が観察される場合があります。
病態生理学
その原因は不明ですが、サルコイドーシスの原因となる免疫学的メカニズムは知られています。サルコイド炎症の時系列は、肺において特によく研究されています。免疫学的疾患が特徴であり、体への影響が説明されています。リンパ球性肺胞炎とマクロファージ肺胞炎、肉芽腫期、そして最後に線維症 (オプション) という 3 つの異なる段階が次々と続きます。
- リンパ球性肺胞炎およびマクロファージ肺胞炎:免疫系は未知の抗原に対して非常に強い反応を引き起こし、次のような結果をもたらします。
- 肺の肺胞に集中する活性化された CD8+ リンパ球の蓄積（肺胞炎を引き起こす） これらのリンパ球は炎症誘発性分子（インターロイキン 2 および単球走化性因子 MCP-1。これらは炎症のメディエーターです。たとえば Il-2）を分泌します。
- また、B リンパ球の活性化にもつながり、B リンパ球はそれに応じて抗体 (ガンマグロブリン) を分泌します。
- 活性化されたマクロファージは、活性化されたCD4リンパ球によって引き寄せられます。
- 肉芽腫期:
- 線維症:
- 最終的に、肉芽腫はサルコイドーシスの主な肺合併症である肺線維症を引き起こします。
家族形態や双子の研究によって証明できるように、おそらく遺伝的要因が存在します。
