抗リン脂質症候群について詳しく解説

導入

抗リン脂質症候群(APS) は、自己免疫抗リン脂質抗体の存在に関連する自己免疫疾患です。

同義語

これは当初「狼瘡型循環抗凝固薬」として記載されていましたが、この症候群は本質的に血栓症を引き起こすため、抗凝固薬という用語はここでは曖昧です。これは、スーリエおよびボファ症候群としても知られ、英国学者の間では、1983 年にこの症候群を説明したヒューズ博士に敬意を表して後者の用語である「ヒューズ症候群」としても知られています。

疫学

この症候群は人口の0.5%、特に妊娠しやすい年齢の女性に影響を及ぼしています。小児ではまれであり、女の子と男の子の割合は同じです。

抗リン脂質抗体は一般人口の最大 5% で検出されますが、臨床症状に関連しない場合は症候群を示すには十分ではありません。

機構

自己抗体産生の原因は不明です。

抗リン脂質抗体はまた、β2 糖タンパク質 I に結合し、それを介して血小板に結合し、血栓症を引き起こします。

自然流産の原因は局所的な血栓の形成に部分的に関連していますが、他のメカニズム（補体活性化など）が存在する可能性があります。

病理学的背景

2 件中 1 件の場合、この症候群は単独で発生します。残りの半分のケースでは、他の病気と関連しています。

自己免疫疾患

この症候群は、播種性紅斑性狼瘡中の抗第 VIII 因子抗体 (凝固因子の 1 つ) の存在に関連する「女性の偽血友病」の症例の 3 分の 1 以上で報告されています。

他の全身疾患には、抗リン脂質症候群が伴う場合があります:関節リウマチ、ベーチェット病、さまざまな血管炎など。

医原性病理

ヒドララジン、クロルプロマジン、プロカインアミド、キニジン、フェニトイン、イソニアジドなど、特定の数の薬剤は「狼瘡様」症候群および抗リン脂質症候群を誘発する可能性があります。

新生物

特に、抗リン脂質症候群を伴う可能性が高いのは、リンパ増殖性症候群（リンパ腫、リンパ性白血病）です。

感染症

重度の感染症は抗リン脂質症候群を伴う可能性があります。

エイズの間、この症候群が頻繁に報告されています。

臨床症状

血栓性合併症

動脈または静脈の血栓症（血栓の形成）がこの症候群の主な兆候です。

最も一般的な場所は、順に、下肢の静脈（静脈炎）（症例の 3 分の 1）、脳動脈、腎静脈および肝静脈、門脈、冠動脈です。

産科合併症

反復流産の患者では、抗リン脂質抗体が症例の 10% で見つかります。

抗リン脂質抗体を有する患者では、妊娠の第 1 期に自然流産し、第 2 期および第 3 期に子宮内胎児死亡の重大なリスクがあります。

抗凝固薬と抗血小板凝集薬を服用しており、多くの場合追加の鉄分摂取を伴う場合、この病気の認識により監視下にある妊娠は可能です。

出血性合併症

これらはまれで、他の抗凝固抗体に関連した極度の血小板減少症（血小板数の減少）の場合、または消費者による凝固障害、つまり「壊滅的な」抗リン脂質症候群の場合にのみ見られます。

その他のイベント

皮膚徴候である網状網状斑が存在する可能性があります。

中枢性（舞踏病、虚血性脳卒中、脳血栓静脈炎）または末梢性の神経学的徴候が発生する場合があります。