血小板減少症について詳しく解説

導入

血小板減少症は、血小板数が 150,000 血小板/mm3 の閾値を下回る減少です。

興味

症状があるかどうかにかかわらず、血小板減少症を決して無視してはなりません。

概略的に、またその重要性に応じて、悪性の病理を示したり、通常は良性の病気の重篤さを示したり、生命の予後を即座に危険にさらすことさえあります。 2 番目のケースが最も一般的です。

病院環境におけるこの頻繁な異常の原因は数多くあるため、効果的に診断を導く方法を知る必要があります。

病因診断

中枢性血小板減少症

骨髄の研究は義務付けられています。

髄質浸潤

巨核球は正常ですが、骨髄内で利用可能なわずかなスペースを占める異常な細胞の存在により、その発達が阻害されます。

• 急性白血病、慢性白血病、リンパ腫、骨髄腫、内臓癌の転移。

急性白血病は、血小板減少症が早期に発生し、発見時に重大な症状を示す場合があるため、恐れる必要があります。言及した他の症状では、血小板減少症は後で起こりますが、それほど驚くべきことではありません。

• 骨髄線維症、大理石病、造血結核、内臓リーシュマニア症。

骨髄ラインの機能不全

• 迅速に診断できるものもあります。ビタミン欠乏性巨赤芽球症、原発性または続発性骨髄異形成、さらには骨髄形成不全など、血小板の出現だけで診断を下せる場合もありますが、これらは骨髄生検で確認する必要があります。
• 他のものについては、確認するためにさらなる調査が必要です。たとえば、最終的に骨髄抑制または急性白血病を引き起こす可能性がある発作性夜間ヘモグロビン尿症、周期性好中球減少症よりもまれである周期性血小板減少症などです。

憲法上の条件

遺伝性であったり、既往症で見つかったりする場合もあり、これらの症状には血小板減少症が含まれており、これが病気の主な要素である場合とそうでない場合があります。例:

• ファンコーニ骨髄無形成症の診断は、幼児の場合、出生時から放射状無形成を伴うまたは伴わない無巨核球症によって行われます。
• 以下の疾患では、無効な巨核球生成による血小板減少症は症状の 1 つの要素にすぎません。
• ウィスコット アルドリッチ症候群は、湿疹、感染症への感受性、血小板の減少、コラーゲン凝集およびアラキドン酸の欠乏によって特徴付けられます。血栓症があります。
• ベルナール・スーリエの出血性血小板ジストロフィーでは、血小板が巨大で、リストセチン凝集欠損があります。血小板減少症は中程度です。
• メイ・ヘグリン異常は、デーレ小体を示す巨大な血小板と多形核異常を特徴としています。

薬物起源の巨核球系譜への損傷

これらには、チアジド系薬剤を服用している母親、化学療法、放射線治療を受けている母親、または急性アルコール依存症に苦しんでいる母親の新生児における血小板減少症が含まれます。

ほとんどの抗有糸分裂剤は、血小板前駆体に対する直接的な毒性により血小板減少症を誘発する可能性があります。

有糸分裂阻害剤とは別に、エストロゲン、チアジド、トルブタミド、アルコールは巨核球に対してより特異的な作用を持っています。

まとめ

中心的な原因の数を考えると、それぞれの病状の頻度に応じて方向性を定める必要があります。

• 一般的な病態：急性白血病、リンパ腫、転移、骨髄線維症、異形成。
• まれな病状：結核、巨赤芽球症、急性アルコール依存症、放射線照射、ウイルス、チアジド、エストロゲン感染症。
• 例外的な病理：大理石病、発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）、周期性血小板減少症、ファンコニ無形成症、 AAR 、ウィスコット – アルドリッチ、バーナード – スーリエ、メイ – ヘグリン。

末梢血小板減少症

血小板の免疫学的破壊

• 特発性血小板減少性紫斑病:薬を服用していない通常健康な被験者における抗血小板抗体の産生。免疫学的起源は、血小板の表面に大量の免疫グロブリンが存在することによって確認されます。
• 伝染性血小板減少性紫斑病: メカニズムは特発性血小板減少性紫斑病と似ていますが、原因となる感染症は完全に特定されています。感染症と並行して解決に向けて進行しています。敗血症中に血小板減少症が観察される可能性があります。劇症性紫斑病は、主に髄膜炎菌による虚脱を伴う感染性紫斑病の一種です。
• 免疫アレルギー性薬用血小板減少性紫斑病：血小板減少症は平均 10日遅れて出血症候群を伴って突然起こりますが、より重篤になる場合があります。診断を可能にする体外検査があります。原因となる薬剤を除去すると、5 ～ 10 日以内に回復します。
• 自己免疫病態：リンパ性血液疾患（特に慢性リンパ性白血病）、コラゲノース、自己免疫性ジストロフィー、自己免疫性溶血性貧血など。
• 輸血後の血小板減少性紫斑病（まれ）。過去に輸血を受けたことのあるレシピエントでは、輸血から 8 日後に突然起こります。被験者が自分自身の血小板を破壊するメカニズムについても議論されています。
• 新生児血小板減少性紫斑病：メカニズムは慢性特発性血小板減少性紫斑病抗体の胎盤を経た通過、または抗HPA-1a（例：PlA1）の症例の85％で抗HPA抗体の形成を引き起こす胎児と母体の不和合のいずれかであり、場合によってはこれらの同種免疫の 10% には抗 HPA-5b が含まれています。血小板減少症は一過性です。

回生能力を超える消費量

• 播種性血管内凝固症候群 (DIC): DIC は、フィブリノーゲンおよび第 II 因子、第 V 因子、および第 VIII 因子の減少、フィブリン分解産物 (PDF) および可溶性複合体の増加によって特徴付けられます。トリガープロセスはさまざまです。
• 血栓性血小板減少性紫斑病またはモスコビッツ症候群は、発熱、赤血球の特定の形態である分裂球による溶血性貧血を特徴とします。急性腎不全や神経症状もみられます。開始点は謎に満ちていますが（内皮病変であることは間違いありません）、兆候は病変レベルでのフィブリンの沈着に関連しています。

小児の溶血性尿毒症症候群でも状況は似ていますが、神経学的症状は二次的です。

• 機械的原因: 人工弁に関連する血小板減少症が含まれます。
• 一部の熱帯諸国では、デング熱感染症が発熱を伴う血小板減少症のかなり一般的な原因となっています。

脾臓による隔離：脾機能亢進症

生理学的には、脾臓は血小板の貯蔵場所であり、これが脾臓摘出患者の血小板増加症（過剰な血小板）の原因となります。

したがって、脾腫には貯蔵細胞数の増加が伴います。血小板が約 100,000/mm3 である中等度の汎血球減少症が見られます。有利な兆候は、公式反転を伴わない白血球減少症です。最も一般的な原因は肝硬変です。

他の隔離も考えられます：広範囲の火傷、低体温症など。

特殊なケース: 輸血と体外循環

赤血球の欠損を補うことにより、中等度の低血小板症と白血球減少症が誘発されます。これは主に、輸血される物質には血小板が含まれておらず、最初に存在する血小板の数が薄まるためです。体外循環 (ECC) では、血小板は人工表面で消費されます。