進行性多巣性白質脳症について詳しく解説

導入

進行性多巣性白質脳症またはPMLは、深部細胞免疫抑制（AIDS、特に白血病、ホジキン病など）中に観察される中枢神経系の白質の脱髄状態を指します。

原因

これは、パポバウイルス、 JCウイルス(または SV40 ウイルス) の再活性化に関連した日和見感染症です。

この疾患は、多発性硬化症の治療に使用されるモノクローナル抗体、ナタリズマブの使用によって促進される可能性がある。

診断

診断は、免疫不全患者における以前の症状および脳MRIでの示唆的な病変の出現に基づいて行われます（造影剤によって増強されない白質のT2過剰信号）。脳脊髄液中の PCR による JC ウイルスの検出は、診断を支持する最も有力な証拠となります。陰性であるため、疑いがある場合には脳生検を考慮する必要があるかもしれません。

症状

PMLは、脳病変の位置に応じて、さまざまな神経障害（感覚障害および/または運動障害、行動障害、小脳症候群）の進行性の出現によって特徴付けられる亜急性認知症を構成します。数か月以内に死に至るまで進行します。

処理

この病状に対しては、現在まで有効であると証明された治療法はありません。

効果的な抗レトロウイルス治療のみが臨床改善の希望をもたらします。