導入
| 国際分類 病気 | ||
| ICD-10: | Q21.8 | |
アイゼンメンジャー症候群は、肺循環における血流の大幅かつ長期間の増加を引き起こす左右シャントを伴う先天性心疾患の自然発症を複雑にする、 「固定された」 肺動脈高血圧症の存在を反映するすべての症状を指します。
この肺動脈性肺高血圧症は、肺動脈樹全体に影響を及ぼす血管疾患の結果であり、肺動脈石（「結石動脈」）と呼ばれることもあります。
小児では、この年齢では非常にまれである「原発性」肺動脈性肺高血圧症とは対照的に、いわゆる「二次性」肺動脈性高血圧症の主な原因です。
先進国では、左右シャントを伴う心臓病の早期外科的管理（緩和的または治癒的）のおかげで、アイゼンメンガー症候群の出現は例外的になる傾向があります。この症候群は、診断や治療の遅れにより、発展途上国において依然として惨事となっています。
アイゼンメンガー症候群は一度発症すると不可逆的であり、現在の治療法はその進行を遅らせるか、その結果と闘うことのみを目的としており、最も目に見えるのは因果シャントの方向の逆転（その後右から左になる）に関連したチアノーゼの出現である。
機構
左右シャントの概念
血液の一部が通常通るべき道よりも短い「道」を通る場合、私たちはシャント（つまり短絡）について話します。 「左-右」という表現は、左腔（心房または心室）または大動脈から右心室の構造の1つ（心房-心室-肺循環）に発生するシャントの方向を特徴付けます。
通常、心腔内と心臓からの大きな血管内に広がる圧力差により、左心と右心間の孤立した通信は、多かれ少なかれ重大な左右シャントの原因となります。最も一般的なものは次のとおりです。
その他の、よりまれな心臓欠陥も左右シャントの原因となります。
左右シャントによる肺への影響
肺血管系と左心系の過負荷
交通がある場合、左心臓に存在する血液は、大動脈と全身に向かう通常のルート ( 「大」循環または「全身」循環) をたどることも、交通を通って右心臓に戻ることもできます。それが発生する肺（ 「小」循環または「肺」循環）に直接送られます。
交通路が広く、左右の心臓間の圧力差が大きいため、交通路を通過して短絡する血液の量がさらに重要になります。連絡範囲が広い場合、血液の通過には事実上制限がなく ( 「非制限シャント」 )、通過する量は連絡の両側の圧力差にのみ依存します。
左右シャントの結果は、肺に戻り、そこから左の空洞に戻る血液量の増加に関連しています。広範囲の交通がある場合、大動脈への通常の経路を通るよりも 2 倍、3 倍、さらには 4 倍多くの血液が短絡回路を通過できることを知っておく必要があります。これは、肺が通常の 3.4 ～ 5 倍の血液を受け取ることを意味します (通常の 1 量 + シャントを通過する量)。同様に、肺の出口では、心房、次に左心室が通常の最大 5 倍の血液を循環する必要があります。そのため、大きなシャントをもつ乳児は、最大努力に近い状態が永続的に続きます。肺内のこの過剰な血液は、肺水腫や左心室不全を引き起こす可能性があります。
肺動脈血管系の組織変化
通常、肺動脈は、低圧環境下で機能するのに適した組織構造を持っています。左右シャントが存在する場合、流量の増加に適応する必要があります。彼らはまず血管拡張によってこれを行い、次にそれが十分でない場合には圧力を増加させることによってこれを行います。生後数か月間、この適応は可逆的です。異常な交通の閉鎖には、肺動脈 (直径と圧力) が正常に戻ることが伴います。この状況が続くと、これらの血管の構造に変化が起こり、高圧下で機能するように設計された動脈に不可逆的に変化します。初期の「動的」かつ可逆的な肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、「固定的」かつ最終的な肺動脈性肺高血圧症に変化しました。これをアイゼンメンガー症候群といいます。
アイゼンメンガー症候群で見られる組織異常と、別の原因の肺動脈性肺高血圧症で見られる組織異常の間には、大きな違いはありません。
アイゼンメンガー症候群の発症までの時間
この遅延は可変です。左心と右心の間のコミュニケーションの座の機能は、地形にも影響されます。
- 固定性肺動脈高血圧症は、異常な交通の部位が肺に近いため、より早く発症します。したがって、動脈管の場合、リスクはかなり早く（数か月）、 心室中隔欠損の場合は遅くなり（典型的には1年以内）、成人期では一定せず、非常に遅くなります。 心房間コミュニケーションの存在。これは、肺循環（血液には通常酸素が乏しい）に入る血液に含まれる酸素がさらに有毒な役割を果たしているという疑いを生じさせる。
- 地域によっては、特にダウン症候群(モンゴル症) の子供において、この発達がより早く起こる可能性があります。例外的に、「胎児型肺抵抗性の持続」により出生時から発症することもあります。