群発頭痛について詳しく解説

導入

群発頭痛(CAH) は急性型の頭痛です。これはまれな症状であり、これに苦しむ人にとっては非常に痛みがあり、生活に支障をきたすことになります。頭の半分に現れます。アメリカ人は皮肉を込めて「上司の頭痛」というあだ名を付けています。さらに劇的なのは、この発作の暴力性とその頻度により、人口の約0.1%に当たる人々の生活が地獄のようなものになるため、この頭痛は「自殺頭痛」とも呼ばれている。

同義語

• ホートン頭痛（ホートン病と混同しないでください）。
• ホートン血管性頭痛。
• 群発頭痛;
• 群発頭痛。
• 自殺願望のある頭痛または片頭痛。
• ヒスタミン頭痛;
• ビングホートン症候群。

群発頭痛の最初の完全な説明は、1926 年にロンドンの神経科医ウィルフレッド・ハリスによって行われました。彼はこの病気を片頭痛神経痛と名付けました。

群発頭痛は、過去にさまざまな別の名前で呼ばれてきました：ビングの赤血球痛、チャーリンの鼻毛様神経痛、頭部の紅髄痛、ホートンのヒスタミン頭痛、ヒスタミン頭痛、岩体神経痛、蝶形神経節神経痛 – スルーダー口蓋神経痛、ベイル神経痛、ガードナー岩石神経痛ある、パスツール・ヴァレリー・ラドー半頭性血管拡張症候群、モーレンドルフの赤色片頭痛、および血管麻痺性片頭痛。

疫学

有病率

片頭痛は女性に多く見られますが、AVF は男性に影響を及ぼす病態です。 AVF と診断された女性 1 人につき、同じ症状に苦しんでいる男性は 2.5 ～ 3 人います。

しかし、男女間のこの差は減少傾向にあり、それがより適切な診断によって引き起こされているのか、それともこの症状が女性に多く見られるようになったのかを判断するのは困難です。しかし、1960 年代が始まる前には、女性 1 人に対して男性は 6.2 人でした。その後、男性と女性の比率は、60 年代、70 年代、80 年代、90 年代でそれぞれ 5.6:1、4.3:1、3.0:1、2.1:1 と変化しました。この変化は女性の生活様式の進化と密接な相関関係があります。教育レベル、タバコ、コーヒー、アルコールの消費量）。

かなり限定的なさまざまな研究に基づくと、有病率は 100,000 人あたり 56 人から 326 人の間で変動します。緯度が影響しているようです。AVF は、赤道付近に住む人々よりも北部の人々に多く発生します。緯度によって異なる日の長さがこれらの頭痛に関係していると考えられています。

兆候と症状

AVF 患者は通常、片方の目、鼻、こめかみ付近に激しい頭痛があり、15 分から 3 時間続きます。頭痛は片側性であり、正中線を基準にして常に顔の同じ側に発生します。

痛みは徐々に増加しますが、急速に（5～15分）、顔の患部の腫れ、潰れ、狭窄のように非対称になります。発作が重度になると頭痛を伴うことが多く、AVF と一般的な片頭痛の関係が示されています。痛みの表現における顕著な違いは動揺であり、患者は痛みにもっと耐えられる位置や場所を必死に探しています。

AVF は、次の症状の少なくとも 1 つを伴うことがよくあります: まぶたの垂れ、垂れ目、瞳孔の狭窄 (これら 3 つの症状はクロード ベルナール ホルナー症候群を構成します)、目の充血と涙目、まぶたの浮腫、鼻づまりまたは鼻水、および痛みが発生する頭の部分の発汗が増加します。首が緊張することが多く、顎や歯に痛みが生じることが報告されています。

症例の 80 ～ 90% で、患者は興奮しています。彼らは頻繁にうめき声、叫び声、または遠吠えをします。彼らは時々自分自身に対して暴力的な行動をとります。 AVF 中に、光に対する過敏症と音に対する過敏症が頻繁に発生します (症例の約 60%)。まれに、嘔吐や吐き気が現れることもあります (症例の約 28%)。場合によっては、この状態が苦しみから解放されるために自暴自棄になって自殺に至ることさえあります。

痛みの強さ

他の頭痛との比較は限られていますが、片頭痛を経験した患者は、AVF 中に感じる痛みはかなり大きいと断言しています (知覚強度は 100 倍になることもあります)。たとえるなら、熱いアイスピックが目や脳を繰り返し突き刺され、引き裂かれたり、押しつぶされたりするようなものです。

医学では、これは最も激しい痛みの一つであり、麻酔なしでの切断の痛みを超えると考えられています。イベントの中で、第一人者であるユニバーシティ・カレッジ・ロンドンの臨床神経学教授ピーター・ゴーズビー氏は次のようにコメントした。

「群発群発頭痛は、おそらく人類が知る中で最悪の痛みです。強い発言であることは承知していますが、FVA患者に最悪の経験はあるかと尋ねると、全員が経験したことがないと答えます。AVFに苦しむ女性はそう答えるでしょう」この発作は出産よりもさらにひどいということです。ですから、この人たちが 1 日に 2 回、麻酔なしで 6 週間、8 週間、または 10 週間出産し、その後休憩を取ることを想像してみてください。

これらの症状は、BT ホートン博士によって初期に想定された病因理論にちなんで、以前はホートン頭痛と呼ばれていました。彼の最初の記事では、その痛みの激しさは、普通の男性を連れ去り、自殺に追い込むことができるほどであると述べた。実際、群発頭痛は「自殺頭痛」という別名でも知られています。

群発頭痛に関するホートン (1939 年) の最初の論文からの抜粋:

私たちの患者はこの障害により障害があり、週に 2 回から 20 回の痛みの発作に悩まされていました。通常の治療法では効果が得られませんでした。彼らの痛みは非常にひどかったため、そのうちの何人かは自殺の恐れから常に監視されなければなりませんでした。彼らのほとんどは、救済をもたらす可能性のあるあらゆる手術に喜んで応じました。

周期と頻度

AVF は慢性または一時的な場合があります (慢性型は患者の約 20% に影響します)。 AVF は、7 日から 365 日の期間にわたって集団で発生し、各期間の間に少なくとも 1 か月の寛解がある場合、一時的であるとみなされます。痛みが1年以上にわたって発生し、少なくとも1か月の穏やかな期間がなければ、病状は慢性であると考えられます。病気の性質が一時的なものから慢性的なものに変化したり、その逆のことが起こります。場合によっては、何十年も発作がなかった後に再びAVFを受ける人もいます。

定期的な AVF は、1 年の期間 (数週間の後に頭痛のない穏やかな期間が続く) と正確な時刻に基づいてよくモデル化されています。痛みは週に 1 回から 1 日に 6 回（平均 1日あたり 2 回）発生することがあります。彼らはしばしば夜間に同時に襲いかかるか、1週間後の同じ時刻に戻ってくることもあります。これらの現象により、科学者は脳と体の体内時計 (概日リズム) との関係を研究するようになりました。慢性型の場合、患者は何年にもわたって毎日この痛みに苦しみます。

ただし、AVF は時間の経過とともに変化する可能性があります。 10年以上にわたって行われた研究では、エピソード性AVFの場合、患者の約81％がエピソードのままで、約13％が慢性型に、約6％が中間型に進行したことが明らかになった。慢性 AVF の場合: 約 52% が慢性のままで、約 33% がエピソード型に、約 14% が「複合型」に進化しました。一時的な形態から慢性的な形態への進行はまだわかっていませんが、頭部外傷、喫煙、飲酒などの要因が悪影響を及ぼしていることが示唆されています。

診断

肯定的な診断は質問によってのみ行われます。臨床検査は、発作の直後または間隔の狭い 2 つの発作の間を除いて正常であり、目の充血、わずかなまぶたの浮腫、およびクロード・ベルナール・ホーナー徴候が観察されます。これは症例の約 20%、特に慢性 AVF の場合に永続的に持続します。追加検査は通常通りです。

最初の発作では症状の特徴的な進行性プロファイルが欠落しているため、診断が困難になります。平均診断期間は 44 か月で、31% の患者では 4 年以上かかり、52% の患者は診断を受ける前に少なくとも 3 人の医師の診察を受けていました。

症候性 AVF の症例が報告されています。これらは、ほとんどの場合、永続的な背景の痛みの持続などの臨床的非定型性を含む「疑似 AVF」です。最近の発作および/または非定型記号学が発生した場合、追加の検査を実施するのが原則です: 血管探査 (頸部および経頭蓋ドップラー超音波検査)、脳 MRI/MRA (内頸動脈解離、動脈瘤、腫瘍、下垂体腺腫、海綿体の場合)副鼻腔血栓症）、副鼻腔のCTスキャン（閉塞した副鼻腔炎の場合）。続発性 AVF の場合、最も頻繁に見つかる病因は血管 (動脈瘤、硬膜瘻)、腫瘍 (下垂体腺腫、髄膜腫、副鼻構造または後頭窩の癌腫)、そして最後に炎症性または感染性 (蝶形骨アスペルギルス症) です。さらに、発症年齢は遅く（平均 42 歳）、発作の長さは長くなります（180 分を超えることが多い）。

鑑別診断

• 片頭痛
• 慢性発作性片頭痛（CPH）
• クラスターチック
• SUNCT (結膜注射および流涙を伴う短期持続性片側性神経痛様頭痛発作)
• 咀嚼系の痛み（ADAMまたはコステン症候群）
• 本態性三叉神経痛（TEN）
• 副鼻腔炎