導入
現在の命名法における大血管の転位（TGV）または心室動脈不一致は、新生児における最も一般的な青酸性先天性心臓奇形（チアノーゼの原因）です。これは、正常な心臓とは異なり、大動脈が右心室から生じ、肺動脈が左心室から生じるような、心臓の基部における血管の位置異常を特徴とする。
この奇形の最初の記述は、Matthew Baillie (1761-1823) による、生後 2 か月の乳児の心臓の解剖学的検査 (1793 年) によるものと考えられています。
この心臓病は自然発生的に、生後数日以内に急速に死に至りますが、1965 年以来使用されているさまざまな治療法により予後が根本的に変わり、現在では大部分の症例で「完全治癒」が期待できるようになりました。
これは、胎児超音波による出生前診断から最も恩恵を受けた心臓奇形の 1 つであり、これにより、この実際の新生児緊急事態に対して出生時から最善の治療を組織することが可能になります。
頻度
TGV は先天性心疾患の 5 ～ 7% を占めます。ファロー四徴症が起こる前は、新生児の最も一般的な青酸性心疾患です。その発生率は、出生10万人あたり20～30人と推定されており、フランスでは毎年150～220人の新規感染者が発生している（2007年にINSEEがリストした出生数78万3,500人のうち）。男の子は女の子よりも2～3倍多く罹患します。
発生学
今日最も一般的に受け入れられている理論は、Van Praagh によって提案された「円錐形の異常な発達」です。
円錐形は、心室とそこから分岐する大きな血管の間の接続を確保する発生学的構造です。
- 通常、円錐形は、成長する肺下部分と退縮する傾向がある大動脈下部分で異なる進化を示します。この大動脈下円錐の吸収により、大動脈弁輪が下方、後方、左に引き寄せられ、僧帽弁輪と連続して左心室の上に配置されます。肺下円錐形の持続により、肺弁輪が右心室の上方、右方、前方に変位します。この非対称的な成長に続発する一次動脈幹(幹) のねじれは、基底血管の曲がりくねりや空間内でのそれらの交差の原因となります。
- TGV では、吸収されるのは肺下円錐形で、維持されるのは大動脈下円錐形です。したがって、大動脈輪は右心室の上のよく発達した円錐形の高く前方に位置しますが、肺輪は僧帽弁と連続して左心室の上に留まります。血管はコイル状を失い、最初の部分では平行のままになります。
この大きな血管の「生理学的交差」の喪失は、異常の主な超音波兆候です。
解剖学
正常な心臓では、大動脈は左心室から始まり、酸素が豊富な血液を全身に分配しますが、肺動脈は右心室から始まり、不飽和の静脈血、つまり酸素が枯渇した静脈血を肺に運びます。
大血管の転位は、大動脈が右心室から生じ、肺幹が左心室から生じる「血管位置異常」です。
この血管の位置異常が孤立している場合、私たちは原因となる発生学的異常に関連して、大血管の単純な転位（奇形の結果ではなく解剖学的構造を指す単純な形容詞）または「孤立した D-TGV」について話します。これは最も一般的なケースです (≥ 60%)。
D-TGV は、他の心臓奇形、特に心室中隔欠損、肺下狭窄、または大動脈縮窄と関連している可能性があります。これらの異常のいくつかは、少なくとも一時的に出生時の耐性の向上に寄与する可能性がありますが、いずれも多かれ少なかれ TGV の外科的治療を複雑にする傾向があります。
最後に、二重の不一致により大きな血管が修正されて転置されるという非常にまれな可能性について言及しなければなりません。この奇形では、単純な TGV のような心室動脈不一致と、右心房が左心室に流れ込み、左心房が右心室に流れ込む房室不一致の両方が存在します。これは、単純な TGV の奇形よりも解剖学的に複雑な奇形ですが、実際には、単純な TGV に存在する循環異常をそれ自体で修正する傾向があります。実際、二重不一致が発生した場合、右心房に到着する不飽和の静脈血は通常どおり (左心室を介して) 肺幹と肺に合流し、肺から左心房に到着する酸素を豊富に含む血液は次のように合流します。通常は大動脈（右心室経由）。大血管の修正転位の結果、合併症、および考えられる治療法は、単純な TGV の場合とは根本的に異なるため、この記事では説明しません。