導入
| 国際分類 病気 | ||
| ICD-10: | D69.0 (ILDS D69.010) | |
リウマチ性紫斑病、またはヘノッホ・シェーンライン病は、主に小児に見られる血管炎（血管の炎症性疾患）です。毛細血管の損傷により、皮膚、腎臓、関節、消化器系に異常を引き起こす全身性疾患となります。
紫斑
誰が影響を受けますか?
リウマチ性紫斑病は主に 2 歳から 15 歳の小児に発症し、頻度のピークは 6 歳ですが、この疾患は成人でも報告されています。これは小児において最も一般的な血管炎であり、その発生率は年間 10,000 人に 1 人に達します。症例の90％は10歳未満の子供に発生します。男の子は女の子よりもはるかに頻繁に影響を受けます。
成人では100万人に1人の割合で発症します。
診断
この病気は 1 ～ 3か月かけて進行し、通常は 1 回の発作で自然に治まります。数か月間隔で複数回の流行が発生する可能性があります。発熱、体重減少を伴う全身状態の悪化、食欲不振などの一般的な兆候が最前線に現れることもあります。
この病気の具体的な兆候は次のとおりです。
- 恒常的な血管性紫斑病: これらは小さなルビーレッドの斑点 (点状出血) で、圧力がかかっても消えず、傾斜した領域 (臀部、足首、腰) に播種され、一般に点状 (頭のピンホールほどの大きさ) で、時には浸潤しています。顔や腹部には決して使用しないでください。紫斑は痛みがなく、一時的であり、数日以内に消えます。これは、赤血球（赤血球）の拡散を可能にする皮膚の毛細血管の弱体化に関連しています。
- 膝と足首の関節痛（場合によっては他の大きな関節、手首、肘）が、症例のほぼ 4 分の 3 に現れます。
- 成人でも小児でも、腹痛は症例のほぼ60％に見られ、他の痛みとは異なり非常に激しい場合があり、痛みに関連して不眠症を引き起こすことがあります。痛みのピークは夜間、午前2時から午前6時頃です。痛みは単純な鎮痛薬では軽減されず、患者に合わせたモルヒネの服用により大幅に軽減されます。まれに、急性 腸重積症を合併することがあります。
- 最後に、症例の約 40% でさまざまな強度の糸球体腎損傷があり、一般にタンパク尿、血尿を特徴とし、一般に急性腎不全はありません。
- 場合によっては、嘔吐、さらには上部または下部の消化管出血が発生し、追加の治療が必要になる場合もあります。
原因とメカニズム
この病気の原因はほとんどわかっていませんが、異常な免疫反応の原因となる抗原刺激に反応して起こるようです。このことが、気道の小さな感染、ワクチン接種、ワクチン接種後、数日から数週間でこの病気が始まることが多い理由を説明しています。特定の食品の摂取など。まれに家族性の症例があり、バーガー病に関連する場合もあります。
この疾患は、血管壁および腎臓組織（メサンギウム）における A1 型免疫グロブリンの沈着を特徴としています。