導入
| 国際分類 病気 | ||
| ICD-10: | E220 | |
先端巨大症（ギリシャ語のἄκρος （akros） 「高い」または「極端な」と、μεγάλος megalos 「大きい」つまり四肢の拡大に由来）は、足と手の大きさの異常な増加と顔の変形を引き起こすホルモン疾患です。何年にもわたって。
下垂体が過剰な成長ホルモン（hGH）を産生すると発症します。通常、これは下垂体腺腫であり、hGH を産生する良性腫瘍(成長ホルモン、異なる種類の細胞に由来する) です。
進行は非常に遅く、診断が遅れることがよくあります。ホルモン負荷は体に負担をかけるため、大きな疲労を引き起こします。顔は醜形障害症候群の影響を大きく受けます。
原因
症例の90％において、この病気は下垂体の良性腫瘍によって引き起こされます。
処理
手術
下垂体腺腫の治療
かなりの数の症例において、依然として第一選択の治療法となっています。一定数の病変は実際には医学的に治療することができません。このような巨大腺腫の例外的なケースでは、治療は経前頭手術によって行われます。ほとんどの場合、経蝶形骨手術により切除が成功します。成功率は腺腫の大きさと浸潤度によって異なります。
前側経頭蓋アプローチ
それには、硬膜の開口部である頭蓋穿頭弁のサイズが必要です。次に、視交叉領域が発見され、横方向の 2 つの視神経と後方向の視交叉の間の上極を通って腺腫にアプローチします。
現在、この方法は、経蝶形骨洞ルートにアクセスできない鞍外拡張を呈する腺腫（側頭葉に向かって側方または鎖骨に向かって後方）、または狭窄した頸部によって鞍上拡張が鞍内部分から分離されている腺腫（双嚢腫瘍）のまれなケースにのみ使用されています。 。この頭蓋手術の合併症には、尿崩症、視力喪失、視床下部損傷、出血、髄膜炎、てんかんが含まれます。
経蝶形骨アプローチ
この陰唇下または経鼻鼻中隔経蝶形骨経路は、イメージインテンシファイアによる機器のテレビ制御下で実行されます。腺腫はその下部極からアプローチされ、手術用顕微鏡下で選択的に除去されます。経蝶形骨ルートの合併症 (尿崩症、感染症、CSF 漏出) は頭蓋ルートよりもまれで、審美的な性質の合併症はほとんどありません (鼻の先端が落ちることがある場合を除いて)。経蝶形骨経路は、下垂体腺腫の大部分で示されています。
成功率
手術の成功率は、腺腫の位置、その体積、侵襲性などの多くの要因によって決まります。
- 質量症候群：まれな例外を除いてすべての場合で視交叉構造の減圧が得られ、これにより視覚障害が多かれ少なかれ完全に解決されます。
- ホルモン症候群（GH、プロラクチン、ACTHの過剰分泌）：場合によっては、微小腺腫の90％以上で治癒します。非浸潤性巨大腺腫の成功率は 75% に近くなります。浸潤性腺腫の場合、成功率はわずか約 25% です。
薬物
現在、先端巨大症の治療には 2 つの薬剤が使用されています。これらは、hGH 分泌と腫瘍サイズの両方を減少させます。
- ブロモクリプチン
- ソマトスタチンは主にオクトレオチドの形であり、ソマトスタチンの合成形です。
成長ホルモン拮抗薬であるペグビソマントも使用されます。
