クッシング症候群について詳しく解説

導入

クッシング症候群、または慢性副腎皮質機能亢進症は、1932 年にハーベイ・クッシングによって記載された病態で、臨床的に現れ、副腎による副腎皮質ホルモン、コルチゾールの過剰分泌によって引き起こされ、病理学的な結果をもたらします。最も目に見える症状は、上半身の慢性的な肥満と顔の腫れです。クッシング症候群は、サブカテゴリであるクッシング病とは区別する必要があります (「 」を参照)。クッシング症候群は、グルココルチコイドの過剰摂取による薬剤が原因である可能性もあります。

診断

クッシング症候群の診断は比較的困難です。実際、この障害を示唆する症状は特徴的なものではなく、他の多くの病気に関連している可能性があります。しかし、医師が考えれば、臨床的に一目見ただけで、典型的な「クシンノイド」のシルエットを識別することができます。

• 顔は「月のように」腫れて赤くなっていると言われています。
• 見苦しい脂質形成物が首に被膜を形成し、詩的にバッファローネックと呼ばれます。肥満または顔面体幹リポジストロフィーについてお話します。この局所的な肥満とは対照的に、脚と腕の筋肉の消耗が観察されます。

その他のあまり明らかではない臨床的および機能的症状も医師に紹介することがあります。

• 拡張期値が高い高血圧
• 頻繁かつ不当な打撲
• 薄毛と脱毛
• 大きな紫色の妊娠線のある壊れやすい薄い皮膚（妊娠中のものとは異なります）
• ニキビ
• 食欲の刺激
• 睡眠の問題
• 神経疲労
• 筋肉の消耗（便の兆候：しゃがんだ患者は支えがないと立ち上がるのが困難）
• 女性の月経周期障害
• 多毛症または発毛活性化
• 特定の精神障害（躁状態、うつ病など）

パラクリニック

血清コルチゾールレベルが高く、概日周期が乱れている場合、コルチゾール過剰症であることが証明されています。

• コルチゾールレベルは通常、午前8時の朝には50～150μg/lであり、真夜中には20μg/lに向かって徐々に低下します。これは、24時間にわたる尿中遊離コルチゾール (CLU) の増加と関連しているに違いありません。これは、1 日の分泌を最もよく反映しています。

重要な診断パラメータは、強力な合成コルチコステロイドであるデキサメタゾン（DEX）を深夜に試験用量1mg投与し、午前8時にコルチゾール血症を測定した後、ブレーキがかからないこと、つまり血清と遊離尿中コルチゾールが低下していることである。翌日。通常、コルチゾールはそのような用量の後に低下しますが、過剰分泌が存在する場合はそうではありません。この第一選択の評価が実施されたら、最後の投与の翌日の午前8時にCLUとコルチゾールの測定を伴う標準ブレーキテスト（1日あたり2mgのdexを2日間）によって過剰分泌を確認する必要があります。

臨床

これらの症状に基づいて、生物学的検査が必要であり、その結果、24時間の尿中遊離コルチゾールレベルが異常に高く、夜核リズムの乱れ、および一般に非常に低いACTHレベルが示される可能性があります。これらは、ほとんどの場合、皮質副腎腺腫ですが、まれに、コルチゾールを分泌する偶発腫または褐色細胞腫もあります。クッシング症候群の診断は、デキサメタゾンブレーキテストが効果的でない場合にも下されることになる。

高コルチゾールと極めて高い ACTH を伴うクッシング症候群 (クッシング症候群の症例の 20 ～ 30%) もあり、最も一般的には副腎皮質刺激性下垂体腺腫 (クッシング症候群の症例の 60%) が原因で、これはつまり ACTH の分泌です。次に、（症候群ではなく）クッシング病について話します。

クッシング症候群の残りの症例は、良性気管支カルチノイド腫瘍（異所性症例の60％）、悪性から小さな気管支腫瘍細胞（10～10％）によるACTHの異所性（部位外）分泌（症例の20～30％）によるものです。異所性の 20%)、膵臓腫瘍 (異所性の 10%)、褐色細胞腫 (異所性の 3 ～ 5%)、その他…

要するに：

• 原発性副腎皮質機能亢進症、またはクッシング症候群は、副腎の過剰分泌によるコルチゾールレベルの上昇を特徴とします。まれに、下垂体腺腫を伴う副腎腺腫を持つ人など、ACTH 分泌の上昇を伴うことがありますが、これは例外的なケースです。
• 二次性コルチゾール過剰症は、例えば下垂体腺腫または異所性ＡＣＴＨ分泌を伴う腫瘍（例えば気管支カルチノイド、膵臓腫瘍など）によるＡＣＴＨの過剰分泌（クッシング病）による高いコルチゾールレベルを特徴とする。
• 三次性副腎皮質機能亢進症は、CRH の過剰分泌によって引き起こされる ACTH の過剰分泌によるコルチゾールレベルの上昇を特徴とします。この状況は視床下部腺腫が原因であることがほとんどですが、異所性 CRH 分泌を伴う腫瘍の結果である場合もあります。

クッシング症候群は、コルチコステロイドを不適切な量で服用したり、治療を突然中止したりすることによって、薬が原因となることもあります。このような場合、コルチコステロイドの過剰摂取はクッシング症候群を引き起こす一方で、通常はコルチコステロイドを生成する副腎をブロックする可能性があり、この外部摂取（薬剤）後に副腎が正常に機能しなくなる可能性があります。 、治療を中止した後は、活動を再開しないでください。その後、再度要求するための処理が行われます。