セリアック病 – 定義

導入

セリアック病(セリアック病、グルテン不耐症、またはスプルーとも呼ばれ、 /seljak/と発音される) は、小腸を覆う絨毛の全体または一部の損傷を特徴とする自己免疫疾患です。この病気は、特定の穀物（小麦、ライ麦、大麦、スペルト小麦、オーツ麦）に含まれるグルテンおよび関連タンパク質に対する不耐症が原因です。その結果、吸収不良が起こり、栄養不足が生じてしまいます。セリアック病患者は、これらのグルテンを含む製品の摂取を生涯控えなければなりません。これにより、病気の症状が完全に軽減されます。

原因

セリアック病に対する家族性素因の有病率は、罹患患者の一親等親族において約 10% です。この疾患は本質的に特定の HLA グループ (HLA-DQ2 または HLA-DQ8) を保有する患者にのみ存在しますが、これらのグループの存在は疾患の保因者であることを意味しません。

これらの遺伝的素因とは別に、おそらく感染性、ウイルス性、および/または細菌性の他の環境要因が、まだ十分に理解されていないが、この疾患の活動期を引き起こす可能性が高い（ロタウイルスの責任が非難されることもある）。

乳児の食事へのグルテンの導入が早すぎるなど、他の要因も影響している可能性があります。逆に、母乳育児は保護因子となります。

セリアック病には 2 つの頻度のピークがあり、幼児期 (最も多くは 6か月から 2 歳の間)、またはグルテンを食事に導入した後、または成人期 (最も多くは 20 から 40 歳の間) に発症します。しかし、遅発性（65 歳以降）に発症する形態もまれではありません。

病態生理学

グルテンは、多くのシリアルに含まれるタンパク質です。消化管内でグリアジンに変化します。後者が素因のある被験者の腸壁に浸透すると、腸絨毛を構成する細胞の破壊につながる炎症反応が引き起こされます。このグルテン不耐症は免疫学的な原因によるものですが、過敏反応はありません。したがって、アレルギーではありません。

病気の活動期では、診断が行われる前、つまりグルテンを除く食事が確立される前に、患者の大部分は腸壁のレベルで絨毛の完全または亜全体の萎縮（後者の消失）を示し、明らかな増加を伴います。後者の上皮内のリンパ球の数。

この萎縮は小腸の近位部で顕著ですが、損傷が重大な場合には小腸全体に見られることがあります。その後、小腸遠位部でのビタミン B12の吸収不良を含む、多かれ少なかれ完全な 吸収不良症候群を引き起こします。後者の血中濃度は非常に低くなります。

グルテン

技術的には、グルテンは小麦デンプンの抽出から得られるタンパク質残留物です。しかし、この名前は食品業界によって、小麦以外の穀物に由来する他のタンパク質にも拡張されました。たとえば、「コーングルテン」は患者にとって摂取のリスクがありません。これらのタンパク質は、プロラミンとグルテニンの 2 つのグループに分類されます。

セリアック病の有毒成分は特定のプロラミンです。

• 小麦およびそのあまり使用されていない品種（スペルト小麦やカムットなど）および小麦由来のα-グリアジン。
• 大麦ホルデニン。
• ライ麦セカリン。
• コムギとライ麦の交配種であるライコムギ由来のプロラミン。
• オーツ麦アベニンは、セリアック病患者にとって有毒なタンパク質として分類されています。しかし、この分類は現在では疑問視されており、それらを摂取しても腸に損傷を引き起こす可能性はありません。

3 つのグルテン ペプチドは特に攻撃的であると考えられており、これら 3 つのグルテン フラグメントに対する患者の進行性脱感作に基づいた免疫療法の実施が可能になるはずです。