導入
ウェスト症候群は乳児けいれんとしても知られ、乳児てんかんのまれな形態です。 1841年にランセット誌に掲載された論文で初めてこの病気について記載した英国人医師ウィリアム・ジェームス・ウェスト(1793-1848)にちなんで命名されました。
これを説明するために他の用語も使用されます：「全般性屈曲てんかん」、「不整脈を伴う乳児ミオクロニー脳炎」、「ティック・デ・サラーム」（アラビア語で「こんにちは」）または「乳児けいれん」。
この症候群は年齢に関連しており、生後3 か月から 12 か月の間に始まり、より一般的には 5 か月目に始まります。いくつかの原因が知られています (ポリ病理学)。この症候群は脳機能の低下によって引き起こされることが多く、その原因は出生前、周産期（出産中）、または出生後である可能性があります。
有病率
有病率は約1/4000～1/6000です。統計的には、3/2の割合で男の子の方が女の子よりもリスクが高くなります。症例の 90% において、けいれんは生後 3 ～ 12 か月の間に初めて現れます。まれに、けいれんは生後 2 か月以内、または 2 歳から 4歳の間に始まります。
ウェスト症候群とダウン症候群
平均して、ウェスト症候群はダウン症候群の子供の 1 ～ 5% に現れます。通常、この型のてんかんは、ダウン症候群に見られる染色体差異を持たない小児では比較的治療が困難ですが、ウェスト症候群は、この差異を有する子どもの場合、重症度がはるかに低く、投薬に対する反応も良好です。 Deutsche Down-Syndrom InfoCenter [1] は 2003 年に、通常重篤なてんかんと考えられているものが、これらの場合には軽症であることが多いと指摘しました。
ダウン症候群の子供の脳波測定値は、多くの場合、より対称的です。薬を服用している間、すべての子供がてんかん発作を起こさないわけではありませんが、ダウン症候群の子供は、21 番目の染色体に追加の物質がない子供に比べて、レノックス・ガストー症候群や他の形態のてんかんを発症する可能性が低くなります。ダウン症の子供のウエスト症候群の治療がなぜ容易なのかはわかっていません。
他の症候群を持つ小児におけるウェスト症候群
ダウン症候群 (21 トリソミー) に加えて、色素失調、結節性硬化症、 フォワ・シャバニー・マリー症候群、およびスタージョン症候群など、他の疾患もウェスト症候群を発症するリスクが高くなります。
臨床症状
乳児に観察されるてんかん発作は 3 つのカテゴリーに分類されます。通常、この 3 つの攻撃は一緒に表示されますが、独立している可能性もあります。
