クロイツフェルト・ヤコブ病について詳しく解説

導入

クロイツフェルト・ヤコブ病( CJD ) は、プリオン (病気を伝染させる可能性のあるタンパク質の異常な形態) の蓄積を特徴とする中枢神経系の変性です。平衡感覚障害や感受性障害が現れるまでの潜伏期間は数年、場合によっては数十年と考えられ、その後認知症が現れます。結果は約1年後に体系的に致死的になります。

この病気の原因はいくつか知られていますが、原因が不明であるため、ほとんどのケースは散発的であると言われています。また、使用に関連した遺伝伝染（症例の10％）や医原性汚染（すなわち、手術プロセスによる）もあります。

• フランスの成長ホルモン事件と同様、この汚染されたホルモンは1980年から110人の死亡を引き起こし、この事件では被告人全員が無罪となった。
• または患者の死体からの脳組織移植片（硬膜）、
• または、除染が不十分な手術器具（電極）の使用によるもの。

クール病は 、ダニエル・カールトン・ガイドゥセク（1976 年ノーベル医学賞）によってニューギニアのフォア族に記載されました。 クロイツフェルト・ヤコブ病とは異なりますが、クールー病も伝染性海綿状脳症です。その感染経路は、人食性の葬儀に関連している可能性があります。 致死性家族性不眠症も TSE です。

これらすべての病気はスタンリー・B・プルシナーによってプリオンが原因であると説明され、多くの論争を経て1997年に彼にノーベル医学賞を受賞させた。感染性タンパク質であるプリオンは、これまで存在しなかった医療パラダイムに革命をもたらしたからである。感染因子は 3 種類のみ (ウイルス、細菌、寄生虫)。

クロイツフェルト・ヤコブ病の新たな変異型

この病気の新しい形態は 1996 年に英国で発生しました。これはおそらく牛海綿状脳症(BSE) に感染した牛製品の摂取が原因と考えられます。 「クロイツフェルト・ヤコブ病の変種」を意味するvCJDと呼ばれることもあります。 1985 年に発生した BSE の流行は、最初はイギリスで、次に大陸で発生しましたが、これは屠殺場の廃棄物を動物飼料 (反芻動物やその他の哺乳動物) に混ぜて再利用することで病原体の伝播が増幅した結果でした。この増幅の原因は、おそらく 1970 年代の終わりに英国で動物肉骨粉の製造プロセスが変更されたことに関連しており、ヨーロッパの多くの農家は、レンダリングセンターからのこれらの食事を牛に与えていました。これらの食事の製造方法と取引方法は、私たちがBSE 物語と呼んでいるものを説明する上で不可欠な要素であると思われます。 BSEは牛の脳を攻撃する不治の病で、「狂牛病」とも呼ばれます。

いくつかの研究ではウシの病気がヒトに感染することを確認できましたが、これを行うために使用された手段は今日でも不明です。

BSE は特定の霊長類の脳を攻撃し、したがって人間の脳をさらに攻撃します。この病気は、汚染された動物の肉や組織を人間が摂取した場合に感染する可能性があります。ヒトに伝染する BSE は変異型クロイツフェルト・ヤコブ病と呼ばれ、牛と同様に中枢神経系 (脳と脊髄) を攻撃します。

現在、この病気の潜伏期間について正確に把握している人は誰もいません。個人の遺伝的プロファイルは食中毒において基本的な役割を果たします。正常プリオンタンパク質 (PRNP) のコドン129 (染色体 20、遺伝子座 13) の性質は、複数の研究の中心となっています。これは、食物を介した vCJD のすべての症例が 129Met/Met である一方、一般人口の 40% のみがこの遺伝的プロファイルを示しているためです。 。 Met/Met 以外の 129PRNP コドン (つまり、Val/Met または Val/Val) を持つことが感染を防御するのか、それともこの特性が潜伏期間を延長するのか (たとえばクール病の場合) はわかりません。 、今後数年のうちに再びvCJDが流行することになるでしょう。多くの異なる推定によれば、影響を受ける人の数は、これらの推定を行うために使用された潜伏期間に応じて、2020 年までに 80,000 人から 136,000 人になるでしょう。

2007 年 5 月には、英国で 164 人が CJD の新しい変異種に感染し（うち 158 人が死亡）、フランスでは 22 人が感染しました。英国で少なくとも 3 例が血液製剤の輸血によって感染したと推定されています。

この病気は効果的な治療法がないため、公衆衛生上の問題を引き起こしています。感染の早期発見のための検査のプロトタイプは、フランス、オーストラリア、イギリス、アメリカのさまざまな研究所で開発されています。食品汚染（人間が消費することを目的とした動物の系統的なスクリーニング、牛の飼料中の動物性粉の禁止など）および医原性汚染（汚染物質の破壊など）を回避するための予防手段は、その有効性を示しており、限られた数での使用を可能にしています。 vCJDの新たな症例の数。汚染された動物の食事の大量の在庫を保有し、公的機関からの禁止にもかかわらず、経済的理由でそれらを使用し続けるブリーダーの問題が残っています。

2006 年には、輸血を介したこの病気の感染例が 3 件報告されました。

この病気の潜伏期間と輸血を介したこの病気の感染の臨床例に関する不確実性により、フランス血液機関（EFS）は1980年から1980年までに12か月を超えて英国に滞在した人々による献血を禁止した。 1996年。