導入
腫瘍随伴性神経症候群はまれで、がん患者の約 1% に発生します。 SNP は、ほぼ 80% の症例でがんの発症に先行します。神経系のすべての部分が影響を受ける可能性がある場合、特徴的であると考えられる特定の症候群について系統的にがんを調査する必要があります。
腫瘍随伴性神経症候群の診断
定義上、 腫瘍随伴性神経症候群(PNS) は、がんを発症している患者の神経系の損傷に起因し、腫瘍浸潤や治療の毒性、特定の腫瘍に伴う免疫抑制には依存しません。長い間謎のままであったが、SNP の病態生理学にはおそらく、最初は腫瘍に対して向けられ、交差免疫のメカニズムを通じて神経系を認識する自己免疫プロセスが関与していると考えられます。腫瘍と神経系に共通の抗原を認識する、腫瘍神経と呼ばれる自己抗体が過去 20 年間にわたって同定されてきたことが、現在この仮説を支持する最も有力な議論となっています。 SNP は多様です。中枢神経系に影響を与えるものもあれば、末梢神経系に影響を与えるものもあります。損傷プロセスがより複雑であるこの最後のグループとは別に、神経学的損傷はニューロンの破壊に起因し、PNS の通常不可逆的な性質とその重症度を説明しています。この壊滅的な発作は一般に亜急性であり、数週間、場合によっては数日かけて発症します。ほぼ 80% のケースで、PNS はがんの発見より数か月から数年前に起こります。この場合、腫瘍は非常に小さく、隠れていることが多く、その拡大は限られた段階にあります。したがって、神経症候群の腫瘍随伴性の性質を認識することで、がんの探索を予測し、その進行の初期段階でがんを診断することが可能になります。小細胞肺がんは、SNP に最も頻繁に関連するがんであり、次に婦人科がん (乳房、卵巣、子宮) が続きますが、血液がんを含むあらゆる種類のがんが発生する可能性があります。
抗腫瘍神経抗体の検出は、近年の最も重要な進歩の 1 つです。これらは現在、SNP の診断における重要なポイントを構成しています。現在までに 11 個の抗体が同定されており、そのうち 6 個は十分に特徴付けられていると考えられ、5 個は欧州グループの基準に従って部分的に特徴付けられていると考えられます。これらの抗体は一般に、比較的特異的な神経症候群および特定の種類の腫瘍に関連しています。それらの診断特異性は、SNP を持たないがん患者の 1 ～ 16% に検出される場合でも、非常に高く (約 90%) ますが、その力価は通常、SNP を持つ患者よりも低くなります。
診断の実践において、これらの抗体は次のような基本的な役割を果たします。
1) それらの検出により、神経症候群が確かに腫瘍随伴性であると断言できます。
2) それらの特異性に応じて、問題の腫瘍の検索を指示します。したがって、基礎となる腫瘍をできるだけ早期に診断するために必要な手段を実行することが可能になります。これは、PNS 患者の管理において重要なポイントです。これにより、一般に限られた発達段階で腫瘍を発見することが可能になります。さらに、すでに述べたように、これらのしばしば壊滅的で不可逆的な症候群は、通常、免疫抑制治療に対して感受性がないか、またはわずかにしか感受性がありません。最近の研究では、患者の神経学的状態を安定させる最も効果的な方法は、問題のがんをできるだけ早期に治療することであることが示されています。
これまで、抗体が同定された後のがんの早期診断における制限要因の 1 つは、腫瘍のサイズであり、多くの場合、従来の放射線医学的方法の検出限界を下回っていました。いくつかの最近の研究では、18-FDG PETスキャンの利点が示されており、これによりサブセンチメートルの段階で腫瘍病変を検出できるようになります。ただし、PET スキャナーは非常に感度が高いものの、比較的非特異的です。腫瘍神経抗体の存在と関連すると、その陽性的中率は大幅に上昇し、その確率は 85% に達する可能性があります (たとえば、抗 Hu 抗体の場合、小細胞肺癌からの縦隔リンパ節転移のリスクが高くなります)。抗体 + 縦隔へのトレーサーの固定)。多くの場合、腫瘍は外科的検査中にのみ診断されます。
これらすべての要素は、SNP が疑われる場合に探索を優先し、可能な限り迅速な診断を確実にするために、専門グループに迅速に頼る必要があることを示しています。逆に、PNS の診断が確実でない場合、患者は存在しない腫瘍を探す面倒で危険な探索を避けなければなりません。
