導入
アカゲザル血液型システムの名前は、小型のマカクザル、アカゲザルまたはマカカ ムラッタの名前に由来しています。このシステムは、赤血球の表面上の 2 つのタンパク質 D および CE の存在または変動によるものです。
発見
アカゲザル グループは、1939 年にカール ランドシュタイナーとアレクサンダー ウィーナーによって発見されました。彼らの最初のアイデアは、以前に M 抗原と N 抗原に対して行われていたように、動物を免疫して試験血清を得ることで、サルとヒトの間の抗原コミュニティを実証することでした。
この実験は、ウサギをサルの赤血球で免疫し、得られたウサギの血清をヒトの赤血球に対してテストすることから構成されていました。
次に、アカゲザルの赤血球で免疫したウサギの血清の存在下で、ヒトの赤血球が凝集するか否かを観察しました。この血清には、いわゆる抗アカゲザル抗体が含まれています。この同じ血清は、コーカソイド集団で検査された被験者の約 85% の赤血球との凝集反応を引き起こします。次に、これらの被験者の血液はアカゲザル陽性 (Rh +)、そうでない場合はアカゲザル陰性 (Rh -) であると言います。
実際には、このウサギ血清は、免疫化された Rh 陰性被験者が遭遇する抗体とまったく同じエピトープを認識せず、実際には抗 LW (Rh 複合体の一部を形成する Rh50、CD47、および GPB を持つ別のタンパク質)であることが後にわかりました。赤血球の表面にある）は、この最初の実験の著者、ランドシュタイナーとウィーナーにちなんで名付けられました。しかし、すでに多数の出版物が出版されている元の名前であるアカゲザルはそのまま残されており、実際には最初に発見されたエピトープではなく、国際命名法におけるアカゲザル D または RH1 エピトープに適用されています。
Du 問題 (弱い RH1) とその他の亜種
- の
もともと、アカゲザルのグループは、RH1、D血液型を決定するために通常使用される試薬に対して弱い反応を示す D 表現型を持っていると考えられていました。この研究は、抗グロブリン技術、または固定溶出を使用して実施されました。試薬 (モノクローナル抗体、非常に強力であるという利点があるが、クローンあたり 1 つのエピトープしか含まないという欠点がある試薬) および技術 (ゲル濾過) の改良を考慮すると、検出される D uの数は現在非常に低くなりました。本当に必要な場合には、現在では分子生物学(BM) を利用することができ、それが実際には RH1遺伝子の変異体であることが非常に多くの場合示されています。
分子生物学以前の長い間、それは正常な抗原であるが、量が少ないため陽性とみなされると考えられていました。しかし、単純なグループ化手法では強調されないため、患者のアカゲザルグループを決定する際、D u は陰性としてラベル付けされることがよくありますが、輸血の場合に冷蔵室を空にして Rh 陰性血液の単位にしない限り、重大な結果はありません。 、または、出産した女性がRh +の子供を持つD uである場合、抗D免疫グロブリンの不必要な注射を行うこと。
母親が Rh 陰性で、子供が D u を持っている場合、この抗 D 注射を行わないことはより深刻です。したがって、このＤ ｕの探索は、抗Ｄの注射による新生児の溶血性疾患の予防を示すために、出生時に母子において実施される。
一方、献血者としては、D u抗原には免疫原性があるため、低 D をスクリーニングして陽性とみなすことが絶対に不可欠です。これは、献血者として RH1 陽性 (D) と判定され、輸血の可能性が高い患者として RH1 陰性 (dd) と判定される人がいるという事実を説明しています。
そこで我々は、特定の Rh 陽性被験者、つまり D u が抗 D 抗体を産生できることに気づきました。次に、それらを部分 D として考慮し、これを負の rh に輸血する必要があります。
現在、実験室で観察された反応、使用された抗体、および少しの経験に応じて、D u はRh 陽性、または変異体である疑いがあるため部分 D である可能性があり、分子生物学で管理されます。 。
そしてBMでは当該変異が明らかになる。 Rh + 血液を輸血された対象者に抗体反応がすでに観察されている場合、この対象者は患者として Rh 陰性であると見なされます。結果にはコメントが添付されます。この人は別の検査室では問題なく Rh 陽性であることが非常によくわかります。すべては使用したモノクローナル抗体と認識されたエピトープに依存します。
D u 、または少なくともそのように考えられる表現型は、ますますまれになっています。異なる試薬による結果に矛盾が生じた場合、抗 D 反応を引き起こす可能性が高い変異体または「部分 D」を疑うことが多くなりますが、このケースは依然として例外的です。最後に、陰性 RHD D で見つかった C または E 関連抗原は、D 抗原と頻繁に関連するため、私たちに警戒を促します。
- Cw
国際命名法における RH8 抗原。これは RH CE分子の特殊性です。この特異性には臨床的な影響はありませんが、天然の抗 C w抗体（つまり、輸血や妊娠による予防接種以外で出現する抗体）は、輸血の場合でもほとんどの場合危険がなく、不規則な病気の検索中に検出されることがよくあります。抗体（RAI）。
- RH32
アフリカの人口で見つかった抗原。 RH32 ホモ接合性被験者（ウィーナー命名法によるR N / RN遺伝子型）は、免疫抗体（妊娠または輸血後に出現）を提示する可能性があり、彼らが持たない RH46 エピトープに対して非常に危険です。ただし、この RH46 エピトープは、RH32 ではないすべての CE タンパク質上に存在します。抗原 RH32 と RH46 (RH2 と RH4、または RH3 と RH5 と同様) は正反対であると言われています。つまり、一方が存在しない場合、もう一方は通常存在します。この抗 RH46 抗体を持っている場合、RH(32,-46) 被験者は同じ表現型の血液を除いて輸血できなくなります。したがって、これらの被験者は希少な国家グループカードを持っており、彼らの血液は凍結されたままになります。
- 人事が削除されました
一部のハプロタイプは、予想される抗原のすべてをコードしません。存在しない抗原は、フィッシャーレース命名法では – という記号に置き換えられます。
削除された HR ハプロタイプは、親子関係の除外、子供が期待されるハプロタイプを持たない、またはこれらのハプロタイプの 1 つを伝達した親で強調表示されていないハプロタイプを持つように見えることを示唆している可能性があります。同様に、制御因子タイプの RHヌル親は、正常なハプロタイプをその子に伝えることができますが、後者の場合には遺伝的問題が明らかです。
- 部分欠失：Dc-、 DCw- 、D–。 D–ハプロタイプのいくつかは、低頻度のエバンス抗原 (RH37) を生成します。このハプロタイプはD…と示され、抗原 D (RH1)、G (RH12)、Evans (RH37)、Dav (RH47) および「トータルRH」 (RH29) を生成します。
- 完全削除。特定の被験者、RH nullと呼ばれるグループには、RH 物質がまったくありません。この特殊性は次の理由によるものです。
- つまり、いわゆる「アモルファス」タイプの RHヌルの 20% が、2 倍の用量でサイレント RH ハプロタイプになります。このハプロタイプはRH: – – –と示され、何も生成しません。 RhCE、Rh50、CD47 転写物の配列が常に異常を示すわけではないため、この理由は明らかではありません。
- または、いわゆる「制御性」タイプのRHヌルの80％については、対象者に存在する正常なRHハプロタイプ、つまり発現はしないが子供に遺伝するハプロタイプの発現をブロックする抑制遺伝子に対するものである。この阻害遺伝子は RHAG タンパク質 (RH 関連糖タンパク質、以前は RH50) をコードしており、合成をブロックするナンセンス変異を示します。この RHAG タンパク質は確かに、RH タンパク質の構築または細胞内経路に不可欠であると思われます。
- 完全削除。特定の被験者、RH nullと呼ばれるグループには、RH 物質がまったくありません。この特殊性は次の理由によるものです。
これら 2 つのタイプの RH nullは、血清学的には区別できません。これらのいずれにも RH29 抗原は見つかりませんが、RH nullではないすべての赤血球に見つかります。
この表現型は、球状赤血球症と浸透圧脆弱性を特徴とする赤血球の脆弱性を特徴とする RHヌル症候群を引き起こします。したがって、慢性溶血性貧血は、多くの場合十分に代償されますが（網状赤血球症）、場合によっては脾臓摘出が必要になる場合があります。この状況は実際、遺伝性球状赤血球症、またはミンコフスキー・ショーファード病に近いものです。しかし、臨床発作の重症度は、同じ家族内でも対象者ごとに大きく異なります。
これらの人々は、非常にまれですが、重大な輸血の問題を引き起こします。 1回の輸血は可能ですが、抗体を産生した場合は2回は輸血できません。家族以外では、適合するドナーを見つけるのは非常に困難です。したがって、自己輸血プロトコルのおかげで、これらの人々の血液をナショナルセンターで凍結しておく必要があります。あるいは他の国立輸血センターに呼びかける。
