導入
ウィクショナリーで「神経膠芽腫」を参照してください。 |
多形神経膠芽腫(GBM)は、グレード4 の星状細胞腫としても知られ、最も一般的で進行性の原発性脳腫瘍です。これは原発腫瘍の 52%、頭蓋内腫瘍全体の 20% を占めます。 GBM は依然としてまれであり、ヨーロッパと北アメリカでは 100,000 人あたり 2 ～ 3 人の患者しか発生しません。
治療には、化学療法、放射線療法、手術が含まれる場合があります。これらの措置は一時的なものとみなされ、回復は不可能です。この病気による 5 年の平均余命は過去 30 年間ほとんど変化しておらず、10% を超えません。腫瘍を外科的に完全に切除し、最善の治療法を組み合わせたとしても、GBM の生存率は依然として非常に低いままです。
原因
GBM のほとんどすべての症例は散発性であり、家族性素因はありませんが、これらの腫瘍では PTEN、 MDM2 、およびp53遺伝子の変異などの染色体異常が頻繁に発生します。 EGFRおよびPDGF遺伝子に関連する成長因子からの異常シグナルも見られます。
症状
この病気の一般的な症状には発作、吐き気と嘔吐、頭痛、片麻痺などがありますが、最も一般的な症状は進行性の記憶喪失、人格低下、または前頭葉や側頭葉の損傷による神経障害です。症状の種類は、その病理学的特性よりも主に腫瘍の位置によって決まります。腫瘍はすぐに症状を示すことがありますが、その巨大なサイズにもかかわらず無症状のままである場合もあります。
病因
多形神経膠芽腫は、未分化性の高い細胞に囲まれた小さな領域の壊死組織が存在することを特徴としています。この特徴により、この腫瘍は、これらの壊死組織領域を持たないグレード 3 の星状細胞腫と区別されます。多形神経膠芽腫は低悪性度の星状細胞腫から発生する可能性がありますが、死後の解剖により、多形神経膠芽腫のほとんどが以前の脳損傷によって引き起こされたものではないことが明らかになりました。
希突起膠腫とは異なり、多形神経膠芽腫は脳の灰白質または白質に形成されることがありますが、ほとんどの GBM は白質の深部に形成され、急速に脳に浸潤し、症状が現れる前に非常に大きくなる場合があります。腫瘍は髄膜壁または心室壁まで広がることがあり、高タンパク化症と呼ばれる脳脊髄液(CSF) の高タンパク含量 (> 100 mg/dL) や、場合によっては 10 ～ 100 個の細胞 (ほとんどがリンパ球) の多血症を引き起こすことがあります。 CSF に存在する悪性細胞は脊髄に広がったり、髄膜神経膠腫症を引き起こしたりする可能性があります。ただし、GBM が中枢神経系を越えて転移することは非常にまれです。 GBM の約 50% は、半球の複数の葉を占めるか、両側性です。このタイプの腫瘍は通常、皮質で発生し、脳梁を通過して「蝶型」（両側性）神経膠腫を生成することがあります。
腫瘍は、出血や壊死の程度、あるいはその年齢に応じて、さまざまな外観を呈します。 CT スキャンでは、通常、低密度の中心が浮腫に囲まれたさまざまなサイズのリングに広がっている不均質な腫瘤が示されます。側脳室と第三脳室が移動する可能性を伴う質量効果があります。